Esclerosis Lateral Amiotrófica o ELA.

La ELA es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Esta enfermedad se origina cuando las motoneuronas se atrofian y mueren. Estas células nerviosas controlan el movimiento de la musculatura voluntaria, por lo que al morir provocan una parálisis muscular progresiva que da lugar a la muerte del paciente por atrofia de la musculatura respiratoria y de todos los órganos.

Los pacientes mueren debido a que los órganos respiratorios se paralizan y no son capaces de llevar a cabo su función, por lo que el paciente muere de asfixia. 

Esta enfermedad es la afección más grave de las motoneuronas.

Acción que ejercen las motoneuronas
 sobre los músculos.

Esta enfermedad no afecta a los órganos de los sentidos (oído, tacto,vista, gusto u olfato) ni existe afectación de los esfínteres ni de la función sexual.

Además tampoco afecta a la inteligencia, se mantiene inalterada, por lo que el paciente es consciente en todo momento de su estado en cuanto al proceso de la enfermedad.

El nombre de esta enfermedad procede del siguiente razonamiento:

• Esclerosis: Indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de un endurecimiento o cicatrización del tejido nervioso cuando éste degenera responsable del control de los movimientos voluntarios.

• Lateral: Hace referencia al conjunto de nervios que se sitúan a ambos lados de la espina dorsal, donde se encuentran muchas de las neuronas afectadas por la enfermedad.

• Amiotrófica: Señala la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crónica, al haber dejado de recibir señales nerviosas.

Muerte de una motoneurona cerebral.

La incidencia de esta enfermedad es mayor en personas de entre los 40 y 70 años y, a su vez,  es más frecuente en varones, ya que afecta a 3 hombres por cada mujer,  entre los 60 y 69 años.

En España, se estima que cada año se diagnostican unos 900 nuevos casos de ELA y que el número total de afectados es de 4000 personas aproximadamente. La incidencia de esta enfermedad en la población española es de 1 por cada 50.000 habitantes. Esto significa que unos 40.000 españoles desarrollarán la ELA a lo largo de su vida.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, es decir no existe ninguna prueba específica de laboratorio que proporcione el diagnóstico definitivo. El diagnóstico ha de hacerlo un especialista en neurología, tras realizar un completo examen y un electromiograma (EMG) para estudiar el estado de los nervios del cuerpo y de los músculos.

Además, por causas desconocidas, la ELA afecta también a grupos de determinadas personas como veteranos de la Guerra de Golfo y los habitantes de la isla de Guam. 

La causa de esta enfermedad es desconocida. Algunas teorías proponen diferentes causas de la enfermedad. Pero el origen puede no ser único, sino una combinación de varios factores.

En cuanto a los diferentes síntomatología de la ELA, en sus estados iniciales, puede ser tan sutil que a menudo se pasan por alto los síntomas. Las primeras manifestaciones pueden incluir:

· Calambres.

·  Rigidez y debilidad muscular.

·  Habla deteriorada o nasal.

·  Dificultad para masticar o tragar.

Progresivamente estos síntomas se agravan y se convierten en una debilidad más obvia.

Al principio algunos pacientes ven los primeros efectos de la enfermedad en  miembro cuando se les dificulta hacer tareas sencillas que requieren destreza manual como abotonarse una camisa, escribir o girar la llave en una cerradura. Otros pacientes notan una mayor serie de problemas al hablar.

Posteriormente la enfermedad se extiende a otras partes del cuerpo y aunque la secuencia de los síntomas emergentes y la tasa de progresión de la enfermedad varían de persona a persona, con el tiempo los pacientes manifestarán:

·  Problemas para moverse.

· Problemas tragar (disfagia).

· Problemas para hablar o formar palabras (disartria).

·  No podrán caminar, acostarse o levantarse de la cama solos, o usar las manos y los brazos con el tiempo.

·   Perderá peso de forma progresiva y notoria.

·   La dificultad para tragar y masticar lesiona la habilidad del paciente para comer y aumenta el riesgo de que se atragantarse.

·  Mayor riesgo de neumonía.

Debido a que la enfermedad generalmente no afecta su capacidad cognitiva, los pacientes se dan cuenta de su pérdida progresiva de funciones, y se pueden angustiar o deprimirse.

En las etapas posteriores de la enfermedad, los pacientes tienen dificultad para respirar porque los músculos del sistema respiratorio se debilitan, por lo que, los pacientes pierden su capacidad de respirar solos y dependerán de un respirador artificial para sobrevivir.

Cerebro de un paciente con ELA.

En esta imagen podemos observar perfectamente como la enfermedad al progresar va afectando a diferentes zonas cerebrales. La muerte de estas neuronas, es la causa del desarrollo de la sintomatología padecida por el paciente.

En la actualidad no es posible curar la ELA, y el tratamiento va dirigido sobre todo a tratar los síntomas.

El riluzol es un fármaco que actúa bloqueando al glutamato y se utiliza para retrasar el avance de la enfermedad y prolongar la vida. Otros medicamentos se administran a los pacientes para atenuar las molestias propias de la ELA como los calambres, espasmos musculares o los trastornos del sueño.

También se recurre a la fisioterapia y la rehabilitación para mejorar la función muscular y la movilidad de los enfermos en la medida de lo posible.

Para combatir la dificultad respiratoria y de la deglución se pueden seguir unas pautas al comer:

1.      Permanecer erguido con la cabeza ligeramente flexionada.
2.      Evitar hablar durante las comidas.
3.      No tomar alimentos muy calientes o fríos.
4.      Realizar comidas ligeras pero con mayor frecuencia.
5.      Masticar lentamente.

Es recomendable la intervención de un nutricionista, ya que, los pacientes suelen perder peso debido a las dificultades que tienen para deglutir. En algunos casos, puede ser necesario colocar una sonda en el estómago del paciente para que pueda alimentarse de acuerdo a sus necesidades sin tener que tragar.

La musculatura respiratoria se afecta en casi todos los pacientes de ELA, pudiendo ocasionar dificultad e incluso parada respiratoria. Para controlar la función respiratoria del paciente deberá realizarse una espirometría cada cierto tiempo. Cuando se encuentre muy comprometida será preciso recurrir a la fisioterapia respiratoria, higiene de las vías respiratorias, oxigenoterapia y, ocasionalmente, traqueotomía.

A continuación podéis escuchar lo que es vivir con esta enfermedad desde el punto de vista de un paciente. Este vídeo es realmente conmovedor que posiblemente nos haga plantearnos la vida tal y como la conocemos y a valorar las pequeñas cosas que tenemos y no apreciamos.